Долготрајната состојба го става пациентот во положба на „човечка статуа“, односно телото постепено се „закочува“ во цврста положба без можност за одење или зборување.
Многумина денеска беа шокирани од веста дека на познатата пејачка Селин Дион ѝ е дијагностицирана неизлечива болест. Станува збор за синдромот „Стиф персон“ (СПС), поради кој нејзините мускули неконтролирано се грчат.
Тоа е многу ретка болест наречена синдром на вкочанета личност и долгорочно оваа состојба го става пациентот во положба на „човечка статуа“, односно телото постепено се „заклучува“ во цврста положба без можност за одење или зборување.
Во моментов не постои лек за оваа болест, но постојат третмани кои можат да ја забават прогресијата на болеста.
Сепак, Дион откажа осум концерти закажани за летото 2023 година и ги помести датумите на концертите што требаше да се одржат во пролетта 2023 година за 2024 година.
Точната причина за SPS е непозната. Некои истражувања во медицинската литература покажуваат дека тоа може да биде автоимуно нарушување. Автоимуните нарушувања се јавуваат кога природната одбрана на телото (на пример, антитела) против „туѓи“ или инвазивни организми почнуваат да го напаѓаат здравото ткиво од непознати причини.
SPS синдромот е многу ретко невролошко нарушување со карактеристики на автоимуна болест. Се карактеризира со флуктуирачка мускулна вкочанетост во трупот и екстремитетите и зголемена чувствителност на стимули како што се бучава, допир и емоционален стрес, што може да предизвика мускулни грчеви.
Мускулната вкочанетост често флуктуира (т.е. се влошува, а потоа се подобрува) и обично се јавува заедно со мускулни грчеви. Спазмите може да се појават по случаен избор или да бидат предизвикани од повеќе различни настани, вклучувајќи ненадеен шум или лесен физички контакт. Во повеќето случаи, не се појавуваат други невролошки знаци или симптоми.
Тежината и прогресијата на SPS варира од личност до личност. Ако не се лекува, SPS може потенцијално да напредува и да предизвика тешкотии при одење и значително да влијае на способноста на лицето да извршува рутински, дневни задачи.
Синдромот на вкочанета личност е опишан во медицинската литература под многу различни, збунувачки имиња. Првично опишан како синдром на вкочанет човек, името беше променето за да одрази дека нарушувањето може да влијае на луѓе од која било возраст и пол. Всушност, повеќето луѓе кои ја добиваат болеста се всушност жени.
Синдромот на вкочанета личност е опишан од многу истражувачи како спектар на болести кои се движат од зафаќање само на еден дел од телото до широко распространета, брзо прогресивна форма која исто така вклучува зафаќање на мозочното стебло и ‘рбетниот мозок (PERM).
Заболените првично може да почувствуваат болна непријатност, вкочанетост или болка, особено во долниот дел на грбот или нозете. На почетокот, вкочанетоста може да дојде и да си оди, но постепено се подобрува. Може да бидат засегнати и рамената, вратот и колковите. Како што болеста напредува, се развива вкочанетост на мускулите на нозете, што често е поизразено на едната од другата страна (асиметрично). Ова води до бавно, вкочането одење. Како што се зголемува вкочанетоста, заболените може да почнат да се згрбавуваат поради надворешното искривување на горниот дел од ‘рбетот. Кај некои луѓе, вкочанетоста може да напредува и да ги зафати рацете или лицето.
View this post on Instagram
Некои чувствуваат неконтролирана вознемиреност кога треба да поминат големи, отворени области без помош (агорафобија) и не сакаат да излезат надвор. Ако не се лекува, SPS потенцијално може да напредува и да предизвика значителна инвалидност или компликации опасни по живот.
SPS може да биде поврзана со други автоимуни нарушувања почесто отколку што би се очекувало да се појават кај општата популација. Најчеста поврзана состојба е дијабетес. Поретко, заболените лица може да развијат и воспаление на тироидната жлезда (тироидитис), пернициозна анемија и витилиго (ограничена депигментација на кожата). Клиничките извештаи, исто така, укажуваат дека луѓето со СПС исто така имаат зголемена можност за епилепсија.
